日本小児看護学会への参加報告

先週末の7月25・26日の両日、名古屋で開催されました日本小児看護学会総会にて展示とランチパフォーマンスへ東良会長と1型役員の林さんが出席しました。看護学会への展示参加はSMA家族の会,
初です！！

それでは、林さんのご感想を紹介いたします。

小児看護学会のランチパフォーマンス、ブース運営を無事終えることができました。
特にランチパフォーマンスで発表した原稿内容、スライドは看護師さんの心に強く響いたようです
ランチパフォーマンス後は、ブースの方へたくさんの問い合わせがあり対応するのが大変なぐらいでした。（気管切開のタイミングや説得はどのように進めるべきか？ＳＭＡの患者さんはどのような生活をしているのかなど）ＳＭＡ患者さんに必要であり近い存在でもある看護師さんへのアピールと地道な活動が非常に重要だと感じました。
今回、看護学会は２日間でしたが、私は仕事の都合上ブースに着席して対応したのが１日目は４時間、２日目は５時間でした。ブースに看護師さんたちが来て下さる時間は講演の合間で時間が決まっていますのでそこを狙ってスケジュールを立てたりする、人員の必要性を感じました。

医師対象の学会ではなく、看護師対象の学会で注目度も高かったと思います。ＳＭＡの本やＤＶＤの内容なども、どんな内容の物なのかと説明をすることで、沢山の方が興味を持ってくださいました。そんなこともあり、ブースに人がいればもっと家族会を知っていただくことができたかと思います。（ブースが無人の時間帯があったのは看護学会だけにもったいないような気がしました）

ただ、人員を確保するのは、役員、会員全員が時間をつくるのに大変でしょうからこれからの課題だと思います。私自身も今回人員確保のためもう少し熱心に会員方に呼びかければよかったと反省しています。今後機会があれば、今回の経験を生かせればと思います。

・・・学会の総会は毎年同じところで開催ではなく、毎年会場が変わります。SMA患者は広く全国に分布しています。お住まいのお近くで学会が開催された際に、皆さんのご協力をお願い申し上げます。
資料を設置するだけよりも、face to face で言葉を交わせばその時の印象は100倍は違うのでは・・と
個人的に思っています。先日も、とある先生から、「あ～その声で思い出した！！SMAの・・・」と言われました。一人ひとりがSMAの広報大使です(^.^)/~~~　今後もブログやHPにて学会の展示要員のご協力をお願いすると思いますので、そのときは是非、参加にご協力をお願いします。

桃子と理佳の秘密の会話

・・・なんだか怪しいタイトルですね。(^_^;)　いやぁ、そんな怪しい話じゃないのですが、中学1年生の桃子ちゃんと小学6年生の理佳、共にSMA2型同士の会話が面白い・・いや、面白すぎるんです。

先日、このブログにも紹介しました筋萎縮症児のための支援学校「刀根山支援学校の教育交流会」に参加した時のことです。支援学校のお兄ちゃんと一緒に野球などの刀根山スポーツに参加して、私は講演会を聞くために会場へその間、一緒に来校した理佳は、他の生徒さんと一緒にパソコン室にてパソコン実習を受けました。そこへ、なんだか理佳と同じ曲がり方の女の子が・・・あら！！Iさんのお嬢さんの桃子ちゃんじゃないの～と思いつつ、講演会会場に足を運ぶと、IさんとSさんが。「ブログ読んだでぇ～」と。

皆さん、ブログを読んでいただいてありがとうございます。私に会ってからコメントをぶわ～っ！！と、たくさんおっしゃってくださるのは嬉しいことですが、できましたら、ブログの右下にありますコメントをクリックしていただいて、コメントを書いてくださると非常に嬉しいです。(^.^)/~~~

さて、そろそろタイトルの件に戻りましょう。
桃子ちゃんと理佳、最初は嬉し恥ずかし、仲良く並んでパソコンをしていたのですが、座位を長く取っているとお互い疲れてきて、通常でしたら横になりたいけど横になる場所が・・・という問題が発生するのですが、ここが他の場所と違うところ、横になるためのベットが、いたるところにあるのがこの学校のいいところ、おまけに先生方の介助の仕方もすご～く慣れているんですねぇ。そして二人ともベットに寝かせてもらい会話がスタート！！ ・・・でもね、SMAの子って同じ曲がり方をしているから、寝ても同じ方向しか向けない・・でも寝ながらでも向かい合って話したい。だからお互い相手の足が目の前にあるけれども、精一杯お互いの顔を見るようにして話していたそうです。（ちょっと母、感動）

以前に会ったことはあるのですが、二人だけで会話らしいものをしたのは初めて・・・。
まずは理佳からとりあえず最初だから？「桃子ちゃん、好きな食べ物は何？」 次は桃子ちゃん「ロールキャベツ。理佳ちゃんは？」 「理佳は、しゃぶしゃぶが好き、焼肉も！！肉が大好き！！」「あ～桃子も肉大好き～！！」 「ねぇ～じゃあどんな雑誌読むの？」「桃子はファッション雑誌の小物とか見るのが好き～！！」

理佳の心の声
「そうそう、理佳もファッション雑誌見るの好き～でもさ、背中の開いた服とか脇のあいた服って 私たち、着れないよね。だってコルセット見えちゃうし。体にピタッとするタイトなTシャツも無理！！だってコルセット透けるし～。特に「やせる」特集はもう、私たちには関係ない！！あ～太りてぇ・・・」
・・・と桃子ちゃんに、心の声まではさらけ出せない理佳でしたが、宿題の話題やらなんやらかんやら話題は尽きなかったらしく、「愛鳥週間のポスターなんて、鳥、苦手だし描けない～。」と桃子ちゃんが言えば理佳は「鳥の絵って描くの難しいよね。鳥は食べるのが一番だよね～。」・・・と、なんだか話が噛み合ってんだか、なんだかわからないのですが、共通の思いがある二人は帰るときまでにはかなり打ち解け、また今度会おうね！！と勝手に約束していました。

もうさ～次は梅田あたりで 肉食べた後、座位が取れる限界まで、ショッピングでもしたらいかがでしょうか？どうですか桃子さん？ 皆さん、こんな懇親会もいかがでしょうか？よろしければ企画しますよ。(^.^)/~~~

夏休みに出掛けて見ませんか？

夏休みに入り全国的に熱い日が続いております。(~_~;)　でも、子ども達は出掛ける気いっぱいですよね・・。外に出りゃ、熱くて倒れそうになるし・・ただでえ車いすに乗っていると地面にも近いし体感温度は介助者よりもずっと高いはずです。おまけにコルセットまでつけていると重いわ暑いわ・・と冬はカイロを手放せなかった子どもも夏は保冷材が欠かせませんねぇ。

夏休み自由研究に「子ども霞ヶ関見学デー」に参加しませんか？
http://www.mhlw.go.jp/topics/2008/07/tp0714-2a.html

先日、厚生労働省の新着ページで発見したのですが、最後の部分「厚生労働大臣とお話しよう」コーナーがありますよ。これはあまりないチャンスですね～車椅子で出掛ければ、必ず声を掛けてくれること間違いなし！締め切りは８月１日必着ですから、お急ぎください！！

ウチの子どもに誘ってみたら「舛添大臣に、お母さんの年金記録に漏れはあるし、私の車椅子の交付は問題だらけだし・・どうしたらいいの！！と言おうか？」・・と、ダイレクトすぎる(~_~;)

我が家からは霞ヶ関は遠いので、ちょっと無理かなぁ。

宿泊教室に参加しました！！

全国的に猛暑日が続いている今日この頃ですが、この土日に学校の臨海学習に参加しました・・といっても母は同行はしませんよ～。昨年の林間学習に引き続き、子どものみの参加です！！昨年は、主治医にも「お母さん、一緒に行かないの？(;O;)」と度々いわれましたが、実績作ってしまえばこっちのものです。おまけに看護師さんも同行してくれるし、医療的ケアがある子どもはウチだけじゃないし・・と事前打ち合わせのときからなぜか強気の母でした。そんなの当たり前じゃ～。

子どもにとっても親から離れる１泊２日は楽しかったようです。お友だちとの恋の話や、先生の悪口大会など(；一_一)　盛り上がったようです。

臨海学習のメインイベントは「遠泳」なのですが、もちろん娘には無理なことですので、「砂浜組」として 参加者を見守っていたそうです。しかし、砂浜の気温も４０度近くあったため、３０分程度砂浜で過ごしてから宿に帰り、涼しい部屋で夜のイベントのために体力を温存していたそうです(^_^;)
（こういうところは結構、自己管理できています。）

一方、SMAの娘がいない我が家では・・・。

息子とともに、普段は出来ないことをしよう。・・ということで、アイデアを出し合ったのですが、娘がいると実行が難しいものと言えば、登山、バンジージャンプ、ジェットコースターぐらいしか思い浮かびません。いずれも暑い日にやるものでもないし、ましてやバンジーなんてやって、怪我して娘の介助に影響が出ても嫌だしなぁ・・。考えた挙句、アイススケートに行ってきました！！息子も初めてのアイススケートに大はしゃぎでしたが、滑り始めて１時間ぐらいで、バランスを崩し、主人をも巻き込んで転倒！！
主人も派手に転び、このままじゃ怪我をする・・と思い早々に引き上げてきました。

本日我が家では、長旅で疲れた人一人、スケートで筋肉痛の人二人が、静かに寝そべっています。

定期健診にて発見！！

皆さんは定期健診ってどれぐらいの割合で行っておられますか？
我が家の子どもは夜間呼吸器を使っているので、呼吸器のレンタルと感染症にかかったときの入院先は近所の市民病院へ通っています。そこへは風邪など引かなければ月一で、そのほかに３ヶ月に一度
筋ジス外来のある国立病院機構　刀根山病院へ通っています。我が家の子どもにとっては病院はあまり好きではないが、行かなくてはいけないところ・・という位置づけです。

でも、この３ヶ月に１度の受診は結構楽しみにしています。診察は午後からですが、朝１０時には家を出て家と病院の途中にあるショッピングモールで思う存分楽しんでから、病院へ行きます。昨日も今週末に控えた臨海学校のためのおやつを買い、DSのゲームの無料ダウンロードをして、大好きなカツサンドを買い込み病院へ向かいました。

待合室で待っていると、マガジンラックに「SMAってなに？」を発見！！ラックの中ほどに埋もれていたので、一番目立つところに設置しなおしました。＼(^o^)／
そのラックには「食育」の大きな文字が目に入りました。非常に小食なウチの子どもにとってどんな食べ物を中心に食べさせたら良いのか・・はっきり言って、そのような知識は皆無だ！！この「筋ジストロフィーの食育とレシピ」の冊子がどうしても欲しい！！家でゆっくり読みたい。でも冊子には「持ち出し厳禁」の文字が書かれている。

そこで、主治医の先生に「待合においてあった食育の冊子が欲しいのですが・・・。」とお願いしたところ
天井から「あ～研究班分科会のだよ！！」と隣の診察室から院長先生登場でなにやら主治医の先生をけなすやら持ち上げるやら(^_^;)非常に師弟愛が感じられるひと時でした。その後も院長先生は隣の
診察室からなにやらおっしゃっていて、まるで銭湯で男湯から女湯に話すように天井の隙間越しに会話をしておりました。

そうそう、その食育に関する本ですが、本当にお料理本です。それにいろいろなとろみの種類や高カロリー補助食品の紹介や嚥下運動の仕組みや障害度別エネルギー必要量の計算式なども掲載されています。SMAの人たちは筋肉量が少ないため低血糖を引き起こしやすいといわれています。

食欲がなくなりがちなこの季節、元気に夏を乗り切るためにもちょっとお勧めの一冊です。

・・・実は、この冊子を２冊、SMA家族の会に寄贈いただきました。貸し出し書籍に加えますので
ご興味があるかたは会員専用コーナーからどうぞ。

または次の刀根山病院のダウンロードサイトをご利用ください。
http://www.hosp.go.jp/~toneyama/

現代人でよかった・・・

あと１週間で夏休みですね・・タイトルの一言は先日、娘がポツリと呟いたものです。娘は地域の小学校の６年生。体育は殆ど参加はしていませんが、そのほかの実技教科は他の児童と一緒に参加が可能です。高学年になると実技教科も高度になり、版画も木版を彫刻刀で削るなど到底一人の力では無理な課題のオンパレードです。その時々に画材を替え、対応をお願いしてきました。

本当に現代人でよかったか・・・・
それは今、図工で取り組んでいるものが「まが玉」つくりだからです。１ヶ月半前ぐらいに取り組み始めた作品、クラスの友だちから「うわっ、理佳ちゃんのまが玉、めっちゃリアルやん。教科書と一緒やん。そりゃ、職人の作品やで～」と褒められ本人もまんざらでなく、「私、古代人だったら売れっ子まが玉職人だったかも。」と嬉しそうに話していました。

ところが・・・
昼は暑く、夜涼しい・・といって気温の差に体がついていかず、体調を崩しがちなこの季節、朝の排痰にも時間がかかり、最近の登校はもっぱら３時間目から。７月に入れば他の教科でも山のようにテストがあり、学校へつくや否や休み時間も図書の時間も全てテストに費やし、どんどん実技教科は遅れていきます。挙句の果て「まが玉が出来上がっていないから、学校へ行きたくない。これじゃ、図工の成績　”がんばろう”がついちゃうから。こんなに頑張ったのに”がんばろう”がついたら哀しすぎる」と言い出す始末(-_-;)そんな嘆きは、もっと、早めに言っておくれ！！

・・・というわけで、最後の一週間は親子で、やすり片手に「まが玉」へ、ラストスパートをかけます！！
毎学期、最後の一週間はこんな感じです。去年はナップザック作りだった・・・(ーー;)

娘が一言呟きました。
「私、本当に現代人でよかった。まが玉職人だったら朝起きてから寝るまで、ずっと、まが玉作ってなきゃいけないし、あんなに墓からごろごろ出てくるようじゃ、スゴイ量をつくらなきゃいけない。きっと、古代では泣きながら鞭打たれて作っていたと思う。」・・・・と。

来年から中学生。どんな課題を抱えて悩むのか、私も怖いこのごろです。

研究班より

久しぶりの特プロからの報告です。昨年の３月に特定疾患に新たな動き・・としてXPとFOPの２疾患が難治性疾患克服研究事業に追加されましたが、新たに先月の平成２０年度第３回特定疾患懇談会で
この難治性・・・に７疾患が追加指定され１３０疾患になりました。国の難病対策の予算も年々増え、次はいよいよ特定疾患に編入があるか・・・と期待に胸を膨らます特プロです。

そういえば・・・４月に研究班の代表者が日本神経学会の理事長、葛原茂樹先生から自治医科大学の中野今治先生にバトンタッチされました。そのときに特プロにお手紙を頂きました。そこには今後の研究班の目標なども書かれていましたので紹介させていただきます。

（中野先生からのお手紙、一部挨拶など省略）
この度、葛原茂樹先生の後を受けて厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業）「神経変性疾患に関する調査研究」班の研究代表者を務めることになりました。当研究班は、運動ニューロン病関連疾患（筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、脊髄性筋萎縮症）、パーキンソン病関連疾患（パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症）、ハンチントン病および脊髄空洞症の８疾患の調査研究を担当いたします。

これらの病気はいずれも難病です。当研究班の最終目標はその根治療法の開発ですが、これは一朝一夕に達成できるとは考えがたく、地道な研究の積み重ねが求められます。この点を踏まえまして、次の諸点を目指したいと思っております。

１．病気の原因やメカニズムを明らかにするための研究：根治療法の開発には欠かせないステップです。

２．病気の実態把握：患者数、自然経過、機能・生命予後などの実態を知って初めて治療薬の正確な効果判定が可能ですし、行政への働きかけにも説得力が出てきます。

３．様々の対症療法の開発：根治療法ではなくても神経細胞死を遅らせる薬の開発、運動機能の衰えを遅くする方法、また症状を軽くする治療法の開発は重要です。

４．ADL、QOLの向上支援：病気について情報を患者と介護者に性格に伝え、生活上の支障を減らす手だてを講じる手助けをし、医療・福祉資源の活用方法の周知を図ります。

貴会とも手を携えて難病の克服し向けて力を尽くしたく存じます。


・・・・・というように、研究班というか国はSMAについてどこまで研究が進んでいるのだろうか。と皆さんは思っていることでしょう。SMAは決して置いてきぼりにされた疾患ではなく、研究班の皆さんもこのように研究に取り組んでおられます。なかなかこういった情報は一般的に目に触れるものではないのですよね。特プロでは今後はこういった情報も皆さんにお伝えできれば・・と思っております。